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第1节 先天性桡骨缺陷（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第1节

先天性桡骨缺陷

先天性桡骨缺陷（congenitalradialdeficiencies）又可称轴旁桡侧半肢畸形（paraxialradialhemimelia），在上肢畸形中相对常见。

临床主要表现为前臂短缩、腕关节桡偏以及拇指发育不全。

男性较多见，半数病例为双侧，单侧者以右侧多见。

（一）病因

桡骨缺陷多存在许多不同的基因及染色体异常，可同时合并身体其他多个系统的发育异常。

这表明桡骨发育受诸多因素的影响。

（二）病理和临床表现

临床上依残存桡骨的多少进行分类：

Ⅰ型

表现为桡骨远端较正常短。

Ⅱ型

不常见，桡骨小但远近侧均有生长板。

Ⅲ型

桡骨只有近侧一小段。

Ⅳ型

最常见，桡骨完全缺如。

部分缺损的病例常为桡骨的远端部分未发育，而近端部分发育不全并与尺骨融合形成骨性连接，有时可与肱骨融合。

桡骨近端或其骨干也可发生部分缺损，但极少见。

尺骨缩短、增粗且弯向桡侧。

手因无桡骨的支撑而向桡侧偏斜。

如不予以治疗，畸形可随生长发育而加重，手的桡侧边缘与前臂相接触。

桡侧的腕骨、掌骨和指骨也常缺如。

舟骨缺如或与其他腕骨融合。

大多角骨常不发育。

第1掌骨和拇指可发生缺如或发育不全。